MORBUS CUSHING

Bei dem ACTH-produzierenden Hypophysenadenom, das eine vermehrte Stimulation der Cortisolproduktion der Nebennierenrinde bewirkt, stehen Krankengeschichte und klinischer Befund im Vordergrund. Mögliche Symptome: plötzliche ungeklärte Gewichtszunahme, Müdigkeit, vermehrte Behaarung (Hirsutismus), Blutdruckanstieg, Vollmondgesicht, Cortisonhaut (sehr dünne leicht verletzliche Haut), Striae (rote Streifen im Bauchbereich), „Stiernacken“, Muskelschwund. Diabetes und Osteoporose können ebenfalls Folgeerkrankungen des M.Cushing sein.

Cortisol und ACTH sind im Blut meist erhöht, jedoch nicht in allen Fällen, weswegen bei diesen Patienten, ein sog. ein Dexamethason-Hemmtest (Unterdrückungstest) durchgeführt wird: Nach der abendlichen Tabletten-einnahme eines synthetischen Glucocorticoids (Dexamethason 1 mg) werden beim Gesunden Cortisol und ACTH am nächsten Morgen deutlich niedriger gemessen, während sie bei Patienten mit M. Cushing nicht oder nur wenig absinken. Auch die Ausscheidung des freien Cortisols im 24 Stunden Sammelurin ist meist erhöht. Zum Monitorin scheint eine Haar Cortisol Analyse zunehmend eine Rolle zu spielen neben der Sammlung des Urins und der Cortisol Bestimmung im Speichel.

Bei typischer Laborkonstellation wird dann ein Kernspintomogramm (MRT) der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) durchgeführt, das meistens en Mikroadenom der Hypophyse zeigt. In einigen Fällen ist es so klein, dass es im bildgebenden Verfahren nicht eindeutig zu lokalisieren ist.

Es wird dann noch ein CRH-Test durchgeführt, um eine „ektope“ (das heißt, nicht in der Hypophyse oder im Hypothalamus gelegene) Produktion von ACTH bzw. CRH auszuschließen: In ganz seltenen Fällen wird ACTH von anderen Tumoren (z.B. Bronchialcarcinomen) ausgeschüttet, was natürlich vollkommen andere therapeutische Konsequenzen hat.

Diagnostisch abgegrenzt werden muss der hypophysäre M. Cushing von einem Cortisol-produzierenden Nebennierentumor. Hauptunterscheidungsmerkmal ist, dass bei diesen Patienten ACTH unterdrückt ist.

Therapie der Wahl ist bein einem ACTH-produzierenden Hypophysenadenom die operative selektive Entfernung des Adenoms über die Nase. Der Erfolg dieser Operation hängt von der Erfahrung des Operateurs ab, weswegen diese Operation nur in hochspezialisierten Zentren durchgeführt werden sollte. Nach einer erfolglosen Operation wird man eine medikamentöse Therapie beginnen, die meist leider nicht so erfolgreich ist. Eventuell muss man als letztes Mittel eine beidseitige Entfernung der Nebennieren durchführen.

© GLANDULA - erschienen Heft 2-12 Nr. 35. www.glandula-online.de